IPF, ook bekend als idiopathische longfibrose, is een progressieve longziekte. De aandoening veroorzaakt onherstelbare schade en littekens aan het longweefsel.[1] Helaas heeft IPF momenteel geen remedie en kunnen personen met IPF een kortere levensduur hebben.[2] Als u echter bent gediagnosticeerd met IPF, kunt u samenwerken met uw arts om uw kwaliteit van leven zo hoog mogelijk te houden.

Deel een van de drie:
Bespreken van IPF-symptomen met uw arts

  1. 1 Let op ernstige kortademigheid. Iedereen verliest van tijd tot tijd zijn adem (meestal tijdens het trainen), maar als je dagelijks een tekort aan adem hebt, raadpleeg je arts voor hulp. Kortademigheid is een symptoom van IPF en het wordt in de loop van de tijd erger. Mensen met IPF kunnen kortademig zijn, zelfs als ze stil zitten of inactief zijn.[3]
    • U kunt ook merken dat u snel ademt en slechts oppervlakkig ademt, zodat u zoveel mogelijk zuurstof kunt inademen.
  2. 2 Let op niet te stoppen hoesten. Naarmate symptomen van IPF zich ontwikkelen en ernstiger worden, hoopt u dat u met toenemende frequentie ongecontroleerd hoest. Als deze hoestbuien geen externe oorzaak hebben (bijvoorbeeld een aanval van allergieën of per ongeluk inademen van stof), moeten ze mogelijk nader worden onderzocht.[4]
    • Samen met het niet te stoppen hoesten, melden veel mensen met IPF dat ze zich over het algemeen moe voelen en chronisch weinig energie hebben.
  3. 3 Inspecteer uw vingertoppen op tekenen van knuppelen. Clubbing is het belangrijkste zichtbare symptoom van IPF. Als je last hebt van dit symptoom, zullen de toppen van je vingers breder worden en ronder worden tot ze ongeveer dezelfde breedte hebben als de grootste knokkel van elke vinger. Vingertoppen die hebben geknuppeld hebben een opgeblazen, bolvormige uitstraling, zoals de vingers van een man die hard met zijn handen werkt.[5]
    • Clubbing kan ook gebeuren met de toppen van je tenen. Raadpleeg uw arts als u bang bent dat uw tenen misschien groter worden als gevolg van knuppelen.[6]
  4. 4 Bespreek uw medische geschiedenis met uw arts. Als u vermoedt dat u mogelijk IPF heeft, maak dan een afspraak om uw arts zo snel mogelijk te raadplegen. Ze zullen naar uw medische geschiedenis vragen en vragen of andere familieleden longziekten hebben gehad. De arts kan ook informeren naar externe factoren die mogelijk uw IPF hebben veroorzaakt, waaronder:[7]
    • Als u rookt of vaak wordt blootgesteld aan tweedehands rook.
    • Als u bent blootgesteld aan asbest of andere stoffen die schadelijk zijn bij inademing.

Tweede deel van de drie:
Testen voor IPF ondergaan

  1. 1 Een thoraxfoto en CT-scan ondergaan. Een röntgenfoto geeft artsen een beeld van je longen. Als de röntgenfoto niet overtuigend is, zullen artsen u waarschijnlijk een CT-scan geven. Dit is een meer geavanceerd type borst- en longscan, waarmee artsen een gedetailleerd beeld van uw longen krijgen. Hierdoor kunnen artsen littekens op uw longweefsel zien.[8]
    • Helaas zijn thoraxröntgenstralen vanwege de moeilijkheid van het diagnosticeren van IPF vaak geen doorslaggevende diagnostische test. Ze kunnen een baseline leveren, maar waarschijnlijk zijn er meer tests nodig voor uw arts om een ​​diagnose te stellen.
  2. 2 Vraag uw arts naar longfunctietesten. Omdat IPF de luchtcapaciteit van uw longen drastisch verlaagt, is het meten van de longfunctie een belangrijk diagnostisch hulpmiddel. Artsen meten de longfunctie door middel van een spirometrietest, waarbij u wordt gevraagd om scherp in een buisachtig apparaat te blazen om de luchtcapaciteit van uw longen te meten.[9]
    • Uw arts kan ook een klein hulpmiddel op het puntje van uw vinger plaatsen om de hoeveelheid zuurstof in uw bloed te meten.
    • Andere longfunctietests omvatten een inspanningstest (tijdens welke artsen uw hartslag zullen controleren terwijl u op een loopband loopt) en een arteriële bloedgastest (waarbij een klein bloedmonster de zuurstofniveaus meet).
  3. 3 Ga akkoord met het ontvangen van een bronchoscopie van uw arts. Met een bronchoscopie kan de arts een heel klein stukje weefsel uit een long verwijderen. Tijdens de procedure zult u in slaap vallen met behulp van een lichte algehele anesthesie en uw arts zal een kleine, flexibele buis door uw mond of neus en in uw longen passeren. Deze buis zal een weefselmonster onttrekken dat kan worden geanalyseerd op tekenen van IPF of andere longgerelateerde ziekten.[10]
    • Als uw arts niet in staat is om een ​​sluitende diagnose te stellen van de bronchoscopie, moeten ze mogelijk een chirurgische longbiopsie uitvoeren. Ze zullen hoogstwaarschijnlijk een weefselmonster uit uw longen nemen via een minimaal invasieve procedure, een video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) genaamd.

Derde deel van de drie:
IPF behandelen

  1. 1 Vraag uw arts naar medicijnen om de effecten van IPF te vertragen. Hoewel IPF een slopende diagnose is, heeft de Amerikaanse FDA een aantal voorgeschreven medicijnen goedgekeurd die de progressie van de ziekte kunnen vertragen en de capaciteit van uw longen kunnen vergroten. De huidige door de FDA goedgekeurde medicijnen zijn pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev).[11]
    • De FDA kan in de komende jaren verdere medicijnen voor IPF goedkeuren.
  2. 2 Ondergaat pulmonaire revalidatie om uw longfunctie te behouden. Longrevalidatie is een vrij standaardpraktijk voor personen met IPF, hoewel de specifieke aspecten van het revalidatiebeleid van elk individu kunnen variëren. Tijdens revalidatie werk je samen met clinici die je kunnen adviseren over ademhalingstechnieken, trainingsoefeningen en strategieën om je energie te besparen als je buiten adem raakt.[12]
    • Vraag uw arts om u door te verwijzen naar een specialist in longrehabilitatie.
    • Als u in de buurt van een kliniek woont die gespecialiseerd is in pulmonale revalidatie, vraag dan uw arts om meer informatie over hoe u met de clinici kunt werken.
  3. 3 Ontvang zuurstoftherapie om gemakkelijker ademhalen te vergemakkelijken. Als uw IPF slechter wordt en uw longfunctie blijft dalen, kan uw arts u aanraden zuurstof in te ademen via een tank met een slangbevestiging.Hoewel het de effecten van IPF niet omkeert of vertraagt, zal zuurstoftherapie de ademhaling vergemakkelijken en een consistent zuurstofniveau in uw bloed behouden.[13]
    • Uw arts kan voorstellen dat u alleen zuurstof inademt tijdens het sporten of tijdens het slapen.
    • Afhankelijk van de ernst van uw IPF, kan de arts u aanraden om uw zuurstoftank mee te nemen. De hoeveelheid zuurstof die u moet gebruiken, is afhankelijk van uw zuurstofniveau, dat kan worden bepaald door een pulsoximeter.
  4. 4 Vraag uw arts naar een mogelijke longtransplantatie. Longtransplantaties zijn een haalbare optie voor veel patiënten met ernstige IPF. Nieuwe longen gaan meestal naar patiënten die nog kunnen profiteren van een hoge kwaliteit van leven nadat de transplantatie heeft plaatsgevonden. Vraag uw arts of u op de wachtlijst voor een longtransplantatie kunt komen.[14]
    • Met veel factoren wordt rekening gehouden wanneer iemand in aanmerking komt voor een transplantatie. Het bloed- en weefseltype van de donor moet ook overeenkomen met de persoon die het orgel ontvangt.